Вопрос о первичности заболевания

Псевдогипертрофическая форма Дюшена-Гризингера. Заболевание начинается в возрасте 5-8 лет с атрофии мышц тазового пояса, бедер, голеней, а затем и туловища. Появляются затруднения при ходьбе, вставании с пола, прыжках.

Несмотря на атрофию, объем мышц увеличивается за счет обильного отложения жира в области икр, бедер, ягодиц, плеч.

Заболевание также наследственное и семейное.

Форма Лейдена-Мебиуса.

Болезнь начинается в детстве или в период полового созревания. Характеризуется поражением мышц бедра и крестцовой области, однако в отличие от предыдущей формы разрастания жира не отмечается.

Болезнь также имеет наследственный характер.

Юношеская форма Эрба.

Заболевание начинается в период полового созревания.

Атрофии подвергаются в основном мышцы груди и плеча; возможна также атрофия мышц спины, тазового пояса и проксимальных отделов конечностей.

Перечисленные формы прогрессивной мышечной дистрофии объединены наследственным характером. Степень атрофии и распространение по мышцам бывают весьма разнообразными в зависимости от длительности болезни.

Иногда атрофия маскируется большим отложением жира (псевдогипертрофическая форма).

При микроскопическом исследовании в одной и той же мышце можно увидеть уменьшенные, нормальные и увеличенные (до 250 л в поперечнике) волокна.

Related posts